Investigación en salud y políticas públicas / Research in health and public policy

¿Qué tan aplicables son los resultados de investiga-ción en salud? ¿Se tienen en cuenta en el diseño, formulación y desarrollo de políticas públicas? ¿Se dan las circunstancias para que el conocimiento genera-do por grupos de investigación llegue a ser considerado por tomadores de decisiones y por quienes desarrollan políticas públicas y programas de salud? ¿Se asegura que las medidas propuestas sean basadas en la eviden-cia, de tal manera que los recursos disponibles sean usa-dos con más efectividad en la lucha contra la pobreza y la ausencia de enfermedad, como lo plantea el Foro Global de Investigación en Salud 2001-2002? (1) Reflexionar sobre estos interrogantes y analizar el al-cance de los resultados de investigación en el diseño, elaboración e implementación de las políticas públi-cas, fueron los objetivos propuestos por la Comisión de Investigaciones de la Academia Nacional de Medi-cina para organizar y desarrollar el foro: «Aplicación de los resultados de investigación en salud y desarrollo de políticas públicas¼

Características clínico - imagenológicas de los tumores de tallo encefálico en la infancia / Clinical - Imaging Description of Brainstem Tumors in the Childhood

Introducción: los tumores del tronco cerebral suponen el 10-25% de los tumores del sistema nervioso en el niño y del 20% al 25% de los tumores infratentoriales. Objetivo: caracterizar los hallazgos clínicos-imagenológicos en pacientes con tumores del tallo encefálico. Método: se realizó un estudio de serie de casos en niños con el diagnóstico de tumor de tallo encefálico en el Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción y de la Pedraja de la ciudad de Holguín, en un período de 12 años comprendidos entre enero 2004 a diciembre de 2016. La muestra se conformó por los 12 pacientes diagnosticados con la enfermedad. Resultados: existió un predominio del sexo femenino en el grupo etario de 0 - 5 años para el 58,3%. La cefalea constituyó el síntoma predominante y al examen físico la parálisis de pares craneales fue el hallazgo predominante. Existió un laxo de tiempo de dos meses aproximadamente entre el inicio de la enfermedad y el diagnóstico médico en el 81,2% de los pacientes. La localización difusa del tumor en el tallo encefálico predominó sobre la distribución focal en el 66,6% con epicentro en el puente encefálico. La opción terapéutica de elección estuvo basada en la radioterapia, quimioterapia y terapia monoclonal Hr3 en la totalidad de los tumores difusos de tallo encefálico. Conclusiones: la resonancia magnética constituye la técnica imagenológica de elección para clasificar los pacientes con tumores de tallo en focales o difusos.

Introduction: brainstem tumors represents about 10 to 25% of the tumors of the nervous system in the child and 20% to 25% of infratentorial tumors. Objective: to describe the clinical-imaging findings in patients with brain stem tumors. Method: a retrospective study was done in children with the diagnosis of brainsteam tumor from the Octavio de la Concepción y de la Pedraja Pediatric Teaching Hospital; Cuba from January 2004 to December 2016. Results: there was a predominance of females in the age group between 0 - 5 years forl 58.3%. The commonest symptoms occurring at any time were headache (25%) and the patsy of cranial nervous was the neurological signs present at diagnosis. The median symptom interval was two months between onset of symptoms and diagnosis in 81.2% of patients. The diffuse location of the tumor in the brainstem predominated over the focal distribution in 66.6% with epicenter in the encephalic bridge. The therapeutic option of choice was based on radiotherapy, chemotherapy and monoclonal therapy Hr3 in all diffuse brain stem tumors Conclusion: magnetic resonance examination is the most suitable imaging technique in the brainsteam` tumors study.

Homocistinuria: presentación de tres casos / Homocystinuria: report of 3 cases

La homocistinuria es un desorden metabólico debido a defectos enzimáticos en la trans-sulfuración de la homocisteina y metionina; de ellos la más frecuente es la deficiencia de cistiatonin-beta-sintetasa, conocida como homocistinuria tipo I o clásica, la cual se hereda en forma autosómica recesiva y se caracteriza por afección fundamentalmente del ojo, esqueleto, sistema nervioso central y sistema vascular. Describimos tres casos clínicos en escolares, que consultaron por luxación de cristalino y glaucoma secundario, quienes además presentaron retardo mental, alteraciones esqueléticas, hipercalciuria y litiasis renal secundaria en dos de ellos, las cuales no habían sido descritas en la literatura consultada. Uno de los niños presentaba manifestaciones trombóticas en un miembro inferior derecho. Se hace el análisis comparativo de los hallazgos clínicos descritos en la literatura y nuestros pacientes. Destacamos como único tratamiento a la piridoxina y el ácido fólico para prevenir la progresión de los síntomas. Finalmente resaltamos la importancia de practicar las pruebas bioquímicas de despistaje con nitroprusiato de sodio y de plata así como la cromatografía y fenómenos tromboembólicos

Esclerosis múltiple: en un niño de 10 años / Multiple sclerosis in child of 10 years ago

La esclerosis múltiple, descrita por primera vez hace 129 años por Charcot, sigue siendo una enfermedad misteriosa en sus orígenes y caprichosa en su evoluión que puede ser cronicamente pasiva o en brotes; su característica fundamental es el ataque multifocal del neuroaxis a nivel de la sustancia blanca; en el liquido cefalorraquideo se observa elevación de gammaglobulinacon bandas oligoclonales y las neuroimágenes muestran señales hipodensas en la TAC y brillantez en RMN(T2) que son solamente una ayuda porque el diagnóstico fundamental sigue siendo clínico. Describimos el curso clínico de un escolar en quien pudimos hacer el diagnóstico definitivo a la edad de 10 años, pero cuyo primer ataque ocurrió a los 8años. Nuestro pacientereunía los seis criterios propuestos por elpanel de Schumacher y modificados por Krutzke en 1982 para el diagnóstico definitivo de esclerosis múltiple. En él además descartamos: encefalitis infecciosa, neurocisticercosis, micosis, neuro-sarcoidosis, lupus eritamatoso, enfermedades degenerativas y la enfermedad deSchilder; todas ellas ffueron como diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple

Fenómeno de Raynaud como manifestación primaria de Mixona auricular izquierdo / Raynaud syndrome as primary manifestation of left atril mixoma

Se describe el caso de un escolar de 8 años de edad, varón, en quien se diagnóstica tumor cardiaco (Mixoma), el cual se manifiesta simulando enfermedad del tejido conectivo fenómeno de Raynaud. Además el paciente presenta trastornos del metabolismo de los lípidos, lo que nos permitió ubicarlo en el grupo II A de Fredickson y Levy. El propósito de la presente comunicación es describir una forma excepcional de presentación

Síndrome diencefálico con emaciación infantil: informe de un caso / Diencephalic syndrome with infantile emaciation: informe of a case

Se describe el curso clínico de una preescolar de tres años con signos típicos de síndrome de emanciación quien era portadora de un astrocitoma fibrilar de ubicación intra y supra sellar

Trombosis venosa como complicación en un niño con factor anticoagulante del lupus / Venous trhombosis as complications in child with anticoagulant lupus factor

Se describe el caso de un niño con diagnóstico de Artritis Reumatoidea Juvenil, quien presentó trombosis de los senos: subsagital superior, prensa de Herófilo, ambos senos laterales, como manifestación de la presencia del factor anticoagulante del Lupus. El factor anticoagulante del lopus sólo enpocas ocaciones ha sido reportado en niños; de que el tiempo de tromboplastina esta prolongado in vitro, éstos pacientes más que sangramiento presentan trombosis

Dactilitis tuberculosa / tuberculosis dactilitis

Se presenta el caso de una lactante mayor de 19 meses, quien se presenta con lesiones de piel y deformidades ósea en huesos de manos y pies que comenzaron a los sites meses de vida, como concomitante el punto donde se le habia inoculado la BCG a los 15 días de vida nunca sanó, sino por el contrario se activó correspondiendo a su patología actual. Se encontró la presencia de BAAR en el contenido gástrico y en los ganglis y hubo exelente respuesta al tratamiento antituberculoso, con todo esto se hizo el diagnóstico de dactilitis tuberculosa secundaria a la administración de BCG, explicable por el fenómeno de Koch

Histiocitosis reactiva a micobacterium tuberculosis / Reactive histiocytosis at micobacterium tuberculosis

Se presenta el caso de una lactante mayor de 18 meses de edad, con sintomatología característica de histiocitosis reactiva: fiebre, anemia, adenomegalias y hepatoesplenomegalia. Se le practicó estudio de médula ósea, el cual fue sugestivo de histiocitosis maligna, por la presencia de histiocitos con hemafagocitosis. La biopsia (ganglionar axilar derecha) demostró linfaneditis crónica granulomatosa, necrotizante tipo tuberculoide

Lupus eritematoso sistemico en el niño. Hospital "J. M. de los Ríos". 1977-1986 / Systemic erithematous lupus in children Hospital \"J. M. de los Rios\" 1977-1986

El presente estudio se basa en la descripción de 36 casos de niños, quienes reunieron los criterios diagnósticos aprobados por la Asociación de Reumatología Americana, para Lupus Eritematoso Sistémico, en 1982. Las edades oscilaron entre 9 meses y 13 años con predominio de hembras en proporción 5:1. El intervalo entre el inicio de síntomas y el diagnóstico fue menor de un año. Los síntomas iniciales más frecuentes fueron: fiebre, artritis, artralgia y exantema; y para el momento del diagnóstico: fiebre, adenomegalia, artritis, rash cutáneo y alopecia. Los sistemas involucrados fueron: sistema reticuloendotelial, renal y hematopoyético. VSG elevada fue hallazgo común, y la mitad de los niños tenían anemia. Leucocituria con proteinuria fueron las alteraciones renales más frecuentes. Anticuerpos antinucleares positivos, y CH50, C3 y C4 bajos, constituyeron el patrón inmunológico que caracterizó a nuestros pacientes. El tratamiento se individualizó de acuerdo al daño renal, y el esquema utilizado no alteró el pronóstico

Histoplasmosis en el Hospital de Niños J. M. de los Ríos (Revisión de 11 casos) / Histoplasmosis in the Hospital de Niños J. M. de los Rios (review of 11 cases)

La Histoplasmosis en niños presenta una amplia variedad de formas clínicas. Diseminada Aguda, de curso fatal; Asintomáticas y formas Intermedias autolimitadas. La infección adquirida por vía respiratoria es la más frecuente. Presentamos 26 casos, según la clasificación de R.Goodwin, de los cuales 10 fueron de la Forma Primaria Asintomática, 8 con edades entre tres y doce años, y 2 lactantes en los cuales se diseminó la infección; con Histoplasmina y serología positiva, y Rx de Tórax: Adenopatías parahiliares 50%. Evolución Satisfactoria, con tratamiento de Ketoconazol. 11 casos presentaron la forma Diseminada Aguda, 9 de los cuales fueron menores de un año; con Histoplasmina negativa, Serología positiva, Visualización del hongo en 100% y Rx de Tórax sin patrón especifico. La mortalidad fue de 90%, con tratamiento con Anfotericina B y Ketoconazol. 5 casos presentaron la Forma Diseminada Subaguda, con edad promedio de 5,2 años. El germen se aislo de médula ósea y ganglio. La mortalidad fue de 40%, con tratamiento de Anfotericina B y Ketoconazol

Síndrome de vena cava inferior por catéter venoso central / Inferior vena cava syndrome for central venous catheters

La obstrucción venosa es una complicación potencial del uso prolongado de catéteres; además las soluciones hiperosmolares utilizadas en la alimentación parental pueden provocar la formación de trombose. Ha sido reportada la obstrucción de la Vena Cava Superior(CVS) incluso con formación de trombos calcificados en la aurícula derecha. Los signos de obstrucción venosa pueden desaparecer como ha sido reportado en la literatura al retirar el catéter. En la presente comunicación se ha expuesto el caso de un escolar masculino de 7 años de edad que tiene como antecedente una hospitalización en la UTI a los 2 1/2 meses de edad por Schock, Sepsis desequilibrio hidroelectrolítico, deshidratacion severa y fractura supracodilicia de húmero izquierdo, además le fue cateterizado la vena femoral derecha para línea venosa central. Factores todos contribuyentes a la formación de trombos en el sistema venoso profundo. Nuestro paciente presentó edema facial de cuello, de miembros inferiores y ascitis, hepatomegalia con reflujo hepatoyugular con ascultación cardiopulmonar normal, clínica que corresponde a obstrución de ambos sistemas venosos profundos. Se le practicó Caterismo Cardíaco demostrándose obstrucción de la vena cava inferior por debajo de las venas renales. Recibió tratamiento a base de antibióticos, digitalición, Lasix y ácido cetil salicílico, evolucionando satisfactoriamente. No se le realizó tratamiento quirúrgico por la evolución prolongada del cuadro y los resultados pocos satisfactorios en los pacientes que fueron intervenidos. Se hace una revisión de la literatura y comentando los posibles mecanismos fisiopatológicos..

Paracoccidioidomicosis infantil: revisión del Hospital J.M. de los Ríos 1952-1985 / Infantile paracoccidioidomycosis: review of Hospital J.M. de los Ríos 1952-1985

La Paracoccidioidomicosis es una enfermedad infecciosa, la cual ha sido reconocida como una enfermedad diseminada crónica, por muchos años. Actualmente, se acepta que la puerta de entrada es la vía respiratoria. Las formas clínicas en niños, son de comportamiento agudo o subagudo; en las cuales la afección pulmonar puede pasar desapercibida , predominando el compromiso de los órganos del Sistema fagocítico-mononuclear. Se reportan 10 casos de pacientes ingresados en el Hospital J.M. de los Ríos, en el lapso comprendido entre 1952 a 1985. El diagnóstico de esta entidad, fue establecido por la presencia del hongo en material de biopsia, cultivos específicos, y pruebas serológicas. Los hallazgos clínicos se resumen en malas condiciones generales, fiebre, afectación del sistema linfático..